Les symptômes du syndrome de Reye

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définition

Le syndrome de Reye est une forme rare de encéphalopathie Aiguë associée à un dysfonctionnement du foie. Il se produit presque exclusivement chez les enfants et les adolescents âge moins de 18 ans.

Dans de nombreux cas, cette condition survient après certaines infections virales aiguës (par exemple. La grippe A ou B, varicelle, etc.), en particulier lors de l'utilisation des salicylates.

Sur la base de cette preuve, le 80, la diminution marquée de l'administration de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique dans l'enfance, a conduit à une diminution correspondante de l'incidence du syndrome de Reye.

La maladie affecte la fonction mitochondriale, ce qui provoque un trouble du métabolisme Les acides gras et carnitine.

Les symptômes et les signes les plus courants *

* Les symptômes soulignés en gras sont typiques, mais non exclusif, du syndrome de Reye


des informations supplémentaires

Le syndrome de Reye varie considérablement en termes de gravité, mais il est caractéristique biphasique.

Les premiers signes associés aux maladies infectieuses (grippe, froid ou la varicelle) suivie, après environ 5-7 jours, des nausées et des vomissements incoercibles et la détérioration soudaine de l'état mental. Celui-ci peut présenter une légère amnésie, faiblesse, changements visuels et auditifs, des épisodes intermittents de la désorientation, l'agitation et la léthargie.

le syndrome de Reye peut progresser rapidement dans un état de coma, qui se manifeste par l'absence progressive de la réponse, la flaccidité, des signes de décorticage et de décérébration, saisies, mydriase fixe et arrêt respiratoire. Habituellement, il n'y a pas de signes neurologiques focaux.

L'hépatomégalie due infiltration graisseuse du foie se produit dans environ 40% des cas de syndrome de Reye, mais la jaunisse est généralement absent.

Les complications possibles incluent des anomalies liquides et des électrolytes (des taux sériques élevés d'acides aminés, troubles de l'équilibre acide-base, hyperammoniémie, hypernatrémie, hypokaliémie et hypophosphatémie), augmentation de la pression intracrânienne, l'hypotension, arythmies et la pancréatite.

En outre, il peut y avoir un diabète insipide, l'insuffisance respiratoire, une pneumonie par aspiration et la diathèse hémorragique (en particulier gastro-intestinal).

Le syndrome de Reye peut conduire à la mort du patient.

Les symptômes du syndrome de Reye

Le diagnostic est basé sur l'histoire et sur la détection des résultats cliniques typiques (y compris les transaminases, une augmentation de la bilirubine normale, et le temps de prothrombine allongé) et prévoit l'exclusion des maladies infectieuses, toxiques et métaboliques qui se manifestent de façon similaire.

Le syndrome de Reye doit être suspecté chez tout enfant qui présente avec l'encéphalopathie survenue aiguë (sans exposition connue aux métaux lourds ou des toxines) et vomissements pernicieux, associé à une maladie du foie.

CT ou IRM du cerveau et de la biopsie du foie aide pour confirmer le diagnostic suspecté. 

Le traitement est symptomatique et fournit, en particulier, des mesures visant à réduire la pression intracrânienne et de contrôle de la glycémie, ce qui est souvent l'épuisement du glycogène.

Le résultat dépend de la durée d'un dysfonctionnement cérébral, la sévérité et la progression de la vitesse de coma et de la sévérité de l'augmentation de la pression intracrânienne. Dans les cas mortels, l'hospitalisation et la mort existent en moyenne quatre jours.

Le pronostic pour les patients survivants est généralement bonne, mais sont possibles séquelles neurologiques (par ex. retard intellectuel, convulsions, paralysies des nerfs crâniens et des troubles moteurs).