des symptômes de phéochromocytome

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définition

Phéochromocytome est une tumeur sécrétant de la catecholamine qui se développe à partir des cellules chromaffines, typiquement localisées dans les glandes surrénales. Les principaux catécholamines sécrétées comprennent, dans des proportions différentes, la norépinéphrine, l'épinéphrine et la dopamine, qui déterminent des effets physiologiques différents, en fonction du récepteur périphérique stimulées.

Environ 90% des phéochromocytomes sont situés au niveau de la médullosurrénale, mais peut provenir de tout groupe de cellules chromaffines dérivées de neurectoderme; ces noyaux sont présents dans d'autres parties du corps (de corps de la carotide, paraganglions associée au système nerveux sympathique, la bifurcation de l'aorte abdominale, le médiastin ganglion postérieur etc.).

Le phéochromocytome est souvent sporadique, mais il y a des troubles génétiques qui favorisent l'apparition (par exemple. MEN 2A et 2B). La tumeur peut se développer aussi chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1 (von Recklinghausen maladie) et peut être associé à un carcinome rénal, comme dans de von Hippel-Lindau.  

Les phéochromocytomes localisées dans la médullosurrénale affectent également les deux sexes et peut survenir à tout âge, même si l'incidence de pointe se situe entre 20 et 50 ans.

Phéochromocytome est généralement une tumeur bénigne, qui a une taille variable (la taille moyenne de la masse tumorale est comprise entre 5 et 6 cm de diamètre). Dans environ 10% des cas, cependant, le malin; cette évolution est plus fréquente dans les tumeurs extra-surrénalien, les membres de la famille et chez les femelles.

Les symptômes et les signes les plus courants *

* Les symptômes soulignés en gras sont typiques, mais non exclusif, de phéochromocytome


des informations supplémentaires

Les manifestations cliniques sont dues principalement au type de sécrétion et la quantité de catécholamines produites.
Le signe prédominant de feocromocitroma a une pression artérielle élevée, qui peut être stable à un niveau élevé ou se produire épisodiquement (paroxystique). Les attaques paroxystiques peuvent être provoqués par la palpation de la tumeur, par des changements de position, la compression abdominale et un traumatisme émotionnel.

des symptômes de phéochromocytome

L'hypertension associée à feocromocitroma est résistant aux médicaments anti-hypertenseurs communs et est souvent accompagnée d'événements cardiovasculaires tels que tachycardie, céphalées sévères, sueurs froides et la pâleur.

Les symptômes incluent également l'hypotension orthostatique, des étourdissements, une vision floue, tachypnée, palpitations, nausées, vomi, épigastralgie, dyspnée, paresthésies et la constipation. Phéochromocytome peut donner lieu, en outre, l'augmentation de la résistance à l'insuline, le diabète sucré et arythmies cardiaques.

Le diagnostic de phéochromocytome est basée sur la mise en évidence de l'augmentation de la production de catécholamines. Ceci peut être réalisé par la mesure des catécholamines et de leurs métabolites du sang et de l'urine. l'examen physique, à l'exception de la détection de l'hypertension, est habituellement normale. Les techniques d'imagerie, en particulier tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique, permettent de localiser la tumeur.

Le traitement de phéochromocytome est, si possible, l'élimination de la masse tumorale. L'intervention chirurgicale doit être précédée d'un traitement médicamenteux visant à stabiliser l'état cardiovasculaire du patient.